Akrogeriya familie - oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Acrogenous familie - Een uiterst zeldzame erfelijke aandoening die behoort tot een groep atrofische dermatitis. Symptomen van de ziekte is een dunner en atrofie van de huid op de distale delen van de ledematen en in sommige gevallen kunnen worden beïnvloed onderarm en gezicht. De diagnose wordt gemaakt op basis van het onderzoek van de huidaandoening bij patiënten met familiale akrogeriey, histologische studie van biopsiemateriaal, aan familiegeschiedenis. Effectieve behandeling tot op heden nog niet is ontwikkeld, met wisselend succes het gebruik van vitaminesupplementen en biogene stimulatoren.

  • Oorzaken familie akrogerii
  • Symptomen familie akrogerii
  • Diagnose van familie akrogerii
  • Behandeling, prognose en preventie van familie akrogerii
  • Akrogeriya familie - behandeling

  • Akrogeriya familie


    Haar subtiliteit en het begin van alopecia, hypoplasie van de genitaliën) nooit ingeschreven bij familie akrogerii.

    sclerodermie, fragiliteit en subtiliteit van de bloedvaten. Hierdoor Patiëntgerichtheid huid kneuzingen gemakkelijk gevormd zelfs met een klein effect. Bij volwassenen na verloop van tijd, vond ook symptomen van atrofische gastritis als gevolg van de vroege involutie van het maagslijmvlies.

    Dermatologie diagnose akrogerii familie is meestal geen probleem omdat de kenmerkende symptomen van de ziekte. Een groot deel van deze zeldzame aandoening kunnen wel het feit dat het niet onmiddellijk wordt herkend. Naast het onderzoek worden gebruikt voor de diagnose van histologisch onderzoek van huidbiopsie, radiologische technieken, vragen de patiënt over de aanwezigheid of afwezigheid van dergelijke veranderingen in zijn familie. Histologie aangetaste huid met familie akrogerii vrij typisch voor atrofische dermatose - ernstige atrofie van de dermis, degeneratieve en willekeurig gerangschikt collageen en elastine vezels. Dit onderhuids vet kan heel normaal en gezond uiterlijk, dezelfde situatie en de opperhuid opslaan - pathologische veranderingen alleen invloed op de dermis. Ook in de biopsie waargenomen degeneratieve veranderingen van fibroblasten - ze in grootte toegenomen, hebben talrijke insluitsels in de vorm van vacuolen.

    Wanneer familie akrogerii veranderingen beïnvloeden en de structuur van de botten, in het bijzonder de distale uiteinden. De X-ray waargenomen compact afdichtlaag, bot infantilism, soms verwerkt sclerose geconstateerd. Door vraagtekens bij de patiënt kan zijn familiegeschiedenis te maken - in veel gevallen, familie akrogerii manifestaties waargenomen in zijn familie, die spreekt over de aard van de genetische ziekte. Aanbevolen genetica overleg. Differentiële diagnose moet worden gemaakt met de verworven vormen geroderma, chronische atrofische akrodermatitom en andere degeneratieve huidaandoeningen.

    Behandeling, prognose en preventie van familie akrogerii



    Causale behandeling akrogerii familie vandaag niet bestaat, omdat tot nu toe geen etiologie of pathogenese van de ziekte geïdentificeerd. Het wordt aanbevolen om de algemene en lokale fondsen toe te passen, het verbeteren van weefsel voeding - op basis van vitaminen (tocoferol, retinol), gemoderivat bloed van kalveren en angioprotectors. De effectiviteit van deze instrumenten varieert in verschillende patiënten. De prognose voor het leven van de patiënt is gunstig, maar in het herstelplan - een onzeker of ongunstig. Patiënten moeten een aanzienlijke mechanische belasting te vermijden op de getroffen gebieden van de huid, omdat dit kan leiden tot littekens en blauwe plekken, atrofie en processen te versnellen.