Agranulocytose - oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Agranulocytose - Klinische en hematologische syndroom, dat is gebaseerd op een scherpe verlaging of afwezigheid van neutrofielen tussen de cellulaire elementen van het perifere bloed. Agranulocytose geassocieerd met de ontwikkeling van besmettelijke processen, angina, ulceratieve stomatitis, longontsteking, hemorragische manifestaties. Onder de complicaties zijn frequente sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Van het grootste belang voor de diagnose van agranulocytose is een studie hematologie, beenmergpunctie, de detectie van anti-neutrofiele antilichamen. De behandeling is gericht op het wegnemen van de oorzaken van agranulocytose, het voorkomen van complicaties en het herstel van hematopoiese.

  • Classificatie van agranulocytose
  • Redenen Agranulocytose
  • Symptomen van agranulocytose
  • Diagnose agranulocytose
  • Behandeling en preventie van agranulocytose
  • Agranulocytose - behandeling

  • Agranulocytose


    bloedplaatjes. Dit type agranulocytose kan ontwikkelen bij blootstelling aan het lichaam ioniserende straling, cytotoxische middelen en andere farmacologische middelen (chlooramfenicol, streptomycine, gentamicine, penicilline, colchicine, chloorpromazine), en anderen.

    Immuun agranulocytose geassocieerd met de vorming van antistoffen die gericht zijn tegen het effect van zijn eigen witte bloedcellen. Voorval gehapteneerd immuun agranulocytose provoceert ontvangen sulfonamiden, NSAID-pyrazolon derivaten (amidopirina, dipyrone, aspirine, butadiona), geneesmiddelen voor de behandeling van tuberculose, diabetes, worminfecties, die fungeren als haptenen. Zij kunnen complexen met eiwitten of bloed leukocytmembranen steeds antigenen waartegen het lichaam begint antistoffen vormen. De laatst opgenomen op het oppervlak van de witte bloedcellen, waardoor hun dood.

    Bij auto-agranulocytose basis van een pathologische reactie van het immuunsysteem, wat leidt tot de vorming van anti-neutrofiele antilichamen. Dit soort agranulocytose treedt in autoimmune thyroiditis, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en ander bindweefsel. Agranulocytose, groeit in sommige infectieziekten (griep, klierkoorts, malaria, gele koorts, tyfus, virale hepatitis, polio en anderen.) Ook heeft een immuun karakter. Ernstige neutropenie kan chronische leukemie, aplastische anemie, Felty-syndroom geven, alsook parallel stroomt met trombocytopenie en hemolytische anemie. Congenitale agranulocytose is een gevolg van genetische aandoeningen.

    Pathologische reacties begeleidende via agranulocytose, meestal voorgesteld necrotiserende veranderingen in de huid, slijmvliezen van de mond en keelholte, althans - de conjunctivale holte, strottenhoofd, maag. Necrotische zweren kunnen optreden in het darmslijmvlies, waardoor perforatie van de darmwand, de ontwikkeling van intestinale bloeden; in de wand van de blaas en de vagina. Indien brengt inzicht afwezigheid van necrose gebieden van neutrofiele granulocyten.

    zweten, gewrichtspijn. Gekenmerkt necrotiserende ulceratieve processen van het slijmvlies van de mond en keelholte (gingivitis, stomatitis, faryngitis, tonsillitis), necrotische tong, harde en zachte gehemelte. Deze veranderingen gaan gepaard met speekselvloed, keelpijn, dysfagie, spasme van de kauwspieren. Gemarkeerd regionale lymfadenitis, een gematigde stijging van de lever en milt.

    Voor myelotoxisch agranulocytose typisch optreden van matige hemorragische syndroom manifesteert bloedend tandvlees, neusbloedingen, kneuzingen en hematomen, hematurie. Indien beïnvloedt de darm ontwikkelen necrotiserende enteropathie manifestaties waarvan buikkrampen, diarree, opgeblazen gevoel. In ernstige complicaties mogelijk in de vorm van intestinale perforatie, peritonitis.

    In agranulocytose kunnen optreden bij patiënten met hemorragische pneumonie, gecompliceerd door abcessen en gangreen. Tegelijkertijd De fysische en radiografische gegevens zeer schaars. Een van de meest voorkomende complicaties mogelijk perforatie van het zachte gehemelte, sepsis, mediastinitis, acute hepatitis.

    beenmergpunctie. Het schilderij wordt gekenmerkt door perifere bloed leukopenie (9 1-2h10 /l ), Granulocytopenie (minder dan 9075h10 [sup]/l ) of agranulocytose, matige anemie, met een ernstige - trombocytopenie. Wanneer myelogram onderzoek toonde een daling van het aantal myelokaryocytes, vermindering van het aantal neutrofielen rijping en schending van de geslachtscellen, de aanwezigheid van een groot aantal plasmacellen en megakaryocyten. een bepaling van anti-neutrofiele antilichamen tegen de auto-immuun aard van agranulocytose bevestigen.

    Alle patiënten met agranulocytose getoond radiografie longen, herhaalde bloedtesten voor steriliteit, de studie van de biochemische analyse van het bloed, tandheelkundige overleg en KNO-arts. Onderscheid agranulocytose nodig van acute leukemie, aplastische anemie. Ook moet uitsluiting op HIV.

    intraveneus immunoglobuline en plasma antistaphylococcal, transfusie van leukocyten massa met hemorragische syndroom - bloedplaatjes. Wanneer het immuunsysteem en auto-immuun aard van agranulocytose benoemd glyukortikoidy in hoge doses. In de aanwezigheid van bloed antilichamen en CEC gehouden plasmaferese. In de complexe behandeling van agranulocytose gebruikt stimulerende middelen leykopoeza.

    Preventie van agranulocytose, voornamelijk bestaat uit het uitvoeren van een zorgvuldige hematologische controle tijdens de behandeling myelotoxische drugs, met uitzondering van re-medicatie, de patiënt eerder veroorzaakt het fenomeen van het immuunsysteem agranulocytose. Prognose wordt waargenomen in de ontwikkeling van ernstige septische complicaties, herhaling van agranulocytose hapteen