Agammaglobulinemie - oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Agammaglobulinemie - Erfelijke ziekte waarbij ontwikkelen ernstige primaire immunodeficiëntie (een defect van het immuunsysteem van het lichaam) een duidelijke daling van het niveau van gamma-globuline in het bloed. Het manifesteert de ziekte meestal in de eerste maanden en jaren van het leven van een kind toen ze beginnen te recidiverende bacteriële infecties: otitis, sinusitis, longontsteking, pyoderma, meningitis, sepsis. Het onderzoek in het perifere bloed en beenmerg zijn vrijwel geen serum immunoglobulinen en B-cellen. De behandeling is levenslang agammaglobulinemie vervangende therapie.

  • Redenen agammaglobulinemie
  • Symptomen agammaglobulinemie
  • Diagnose agammaglobulinemie
  • Behandeling voor agammaglobulinemie
  • De prognose van agammaglobulinemie
  • Agammaglobulinemie - behandeling

  • Agammaglobulinemie


    sinusitis, etmoidita, middenoorontsteking, en etterende otitis meer kans op het ontwikkelen in het eerste jaar van het leven van een kind, en sinusitis - in 3-5 jaar. Van de ziekten van de ademhalingsorganen waargenomen recidiverende bronchitis, longontsteking, longabces.

    Vaak is er een nederlaag van het maag-darmkanaal met aanhoudende diarree (diarree), veroorzaakt door een chronische infectieuze enterocolitis (belangrijke pathogenen - Campylobacter, Giardia, rotavirus). Op de huid gevonden vaak impetigo, microbiële eczeem, terugkerende furunculosis, abcessen en cellulitis.

    Vaak is er oogziekte (etterende conjunctivitis), mondholte (ulceratieve stomatitis, gingivitis), het bewegingsapparaat (osteomyelitis, septische artritis). De ziekte kan worden bemoeilijkt door de ontwikkeling van meningitis, encefalomyelitis virus, na vaccinatie paralytische poliomyelitis sepsis.

    Het klinische beeld van agammaglobulinemie wordt gekenmerkt door een combinatie van de voorkomende symptomen waargenomen bij purulente infectie (hoge koorts, rillingen, spierpijn en hoofdpijn, algemene zwakte, slaapstoornissen en eetlust, enz. D.) en de tekenen van verlies van een bepaald orgaan (hoesten, kortademigheid, moeilijkheid neusademhaling, purulente afscheiding, diarree, enz. n.). Infectieuze en somatische ziekten bij patiënten met agammaglobulinemie loopt hard, lang en vergezeld van complicaties.

    allergist-immunoloog aanwijzingen opgeleverd van Pyo-inflammatoire laesies van een orgaan (weefsel) en symptomen, hetgeen de verlaagde reactiviteit van het immuunsysteem: hypoplasie van de amandelen, vermindering van perifere lymfeknopen. Uitgedrukt tekenen van vertraging in de fysische ontwikkeling van het kind.

    Laboratoriumonderzoek van het bloed blijkt een duidelijke vermindering van het niveau van antilichamen in de immunologische (IgA en IgM histologisch onderzoek van lymfoïde weefsel germinal (kiem) centra en plasmacellen ontbreken.

    Differentiële diagnose van erfelijke agammaglobulinemie bij andere primaire en secundaire immunodeficiëntie (genetische aandoeningen, HIV en cytomegalovirus infectie, aangeboren rubella en toxoplasmose, maligniteiten en systemische stoornissen, immune deficiency gevolg van vergiftiging van drugs en OE).

    paranasal sinus lavage ontsmettingsmiddelen, prestaties vibrerende massage van de borst en posturale drainage met bronchitis en longontsteking en T. d )

    De prognose van agammaglobulinemie



    Als agammaglobulinemie ontdekt op jonge leeftijd bij het begin van ernstige complicaties en de patiënt adequate vervangingstherapie begonnen tijdig, kan het behoud van een normaal leven voor vele jaren. Echter, in de meeste gevallen de diagnose van erfelijke aandoeningen van humorale immuniteit plaatsvindt te laat, wanneer al onomkeerbaar chronische purulente ontstekingsziekten van organen en lichaamssystemen ontwikkeld. In dit geval ongunstige prognose in agammaglobulinemie.